地中海貧血是一種具有遺傳性的溶血性貧血疾病,如果夫妻為同型地貧基因攜帶者,每次懷孕,胎兒有3/4的幾率為不正常。那么地中海貧血能治愈嗎?地中海貧血怎么治療呢?得了地中海貧血會死嗎?下面讓我們一起來看看吧!
地中海貧血能治愈嗎
目前尚無治療地貧的有效方法,且醫(yī)療費(fèi)用昂貴,患者及家庭承受著巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神痛苦。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。
據(jù)WHO估計(jì),全世界約有4.5%的人攜帶有血紅蛋白病致病基因,每年出生的各類重型地貧患兒數(shù)至少有20 萬。
地中海貧血怎么治療
1、輕型地貧無需特殊治療。平時注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。
2、基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá),以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經(jīng))基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。
3、造血干細(xì)胞移植異基因
造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
4、輸血治療
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細(xì)胞,以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵螯合劑治療。
5、去鐵治療
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估,如有鐵超負(fù)荷則開始應(yīng)用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。
6、脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
得了地中海貧血會死嗎
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。
重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,若不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi),進(jìn)而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡,并且造血干細(xì)胞移植也存在相當(dāng)大的危險性。
地中海貧血在目前仍是一項(xiàng)醫(yī)學(xué)難題,其實(shí)最好的治療方法是預(yù)防。這就需要準(zhǔn)媽媽們在孕期產(chǎn)檢時就要提前進(jìn)行關(guān)注,可以在懷孕的第十二周后采用抽取胎兒檢體來進(jìn)行一個檢查。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正?;蚴菍儆谳p度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。如果確定是地中海貧血重型胎兒的,可以及早進(jìn)行人工流產(chǎn),以避免將來的種種危害和負(fù)擔(dān)。
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